Enrico Martin

297 NEDERLANDSE SAMENVATTING MPNSTs zijn zeldzame weke delen tumoren (WDT) welke vaak agressieve therapie ondergaan met extensieve resecties. Histotype-specifieke behandeling en uitkomsten van MPNSTs zijn infrequent onderzocht. In tegenstelling tot andere WDT wordt er bij MPNSTs altijd zenuwweefsel gereseceerd, hierdoor zijn ze vatbaar voor functieverlies. Deel I Oncologische Uitkomsten en de Behandeling van MPNST In Deel 1 gaan we in op verschillen in behandeling, oncologische uitkomsten en risicofactoren van verminderde overleving in MPNSTs. Hoewel MPNSTs zeldzaam zijn kunnen ze op alle plekken in het lichaam ontstaan waar zenuwweefsel aanwezig is. Doordat MPNSTs bovendien uitgaan van zenuwweefsel en goedaardige tegenhangers van MPNSTs lastig te onderscheiden zijn, behandelen verschillende chirurgische specialismen deze tumor. Hoofdstuk 2 Verschillen in Behandeling en Overleving per Tumor Locatie Meerdere studies rapporteren verschillen in overleving op basis van tumor localisatie van MPNSTs, echter zijn sommige tumor locaties zeldzaam en lastig om op grotere schaal te onderzoeken. De SEER database, een Amerikaanse kankerregistratie, heeft ons voorzien van de grootste populatie tot op heden met 3267 MPNST patiënten. Met behulp van deze data zagen wij dat behandeling en uitkomsten variëren afhankelijk van tumor locatie. In samenspraak met eerdere studies hadden centraal-gelegen en hoofd- hals tumoren een slechtere prognose. Verrassend genoeg vonden wij dat intracraniële MPNSTs een betere prognose hadden. Kinderen leken ook een betere prognose te hebben. Daarnaast waren oudere leeftijd (60+), mannelijk geslacht, zwart ras, hoge tumorgraad en grote tumoren geassocieerd met een verminderde overleving. Hoofdstuk 3 Behandeling en Overleving in Nederland Patiënten uit de Nederlandse Kankerregistratie werden geïdentificeerd om behandeling en uitkomsten van MPNSTs in Nederland te bestuderen in een nationaal, niet geselecteerd cohort patiënten. Gezien MPNSTs pathologisch lastig te definiëren zijn, hebben wij ook alle pathologieverslagen van deze patiënten opgevraagd uit de Nederlandse Pathologie Database om zo onzekere diagnoses te excluderen. Daarnaast hebben wij NF1 status kunnen achterhalen aan de hand van deze pathologieverslagen. Dit wordt niet geregistreerd in de Nederlandse Kankerregistratie. In deze studie hebben wij kinderen en initieel gemetastaseerde patiënten geëxcludeerd, omdat deze anders behandeld worden. In totaal werden 629 MPNST patiënten geanalyseerd en gestratificeerd tussen retroperitoneaal en niet-retroperitoneale tumoren. Dit is tot op heden zelden gedaan, maar het verschil is belangrijk, omdat retroperitoneale WDT zich klinisch vaak agressiever gedragen. Retroperitoneale MPNSTs waren vaker irresectabel en in gereseceerde patiënten ontvingen ze minder vaak radiotherapie, A