Enrico Martin

298 maar vaker chemotherapie. We vonden dat in gelokaliseerde niet-retroperitoneale volwassen MPNST patiënten oudere leeftijd (60+), NF1 status, irresectabele, grote en diepe tumoren geassocieerd waren met een verminderde overleving. Resectabiliteit was de belangrijkste voorspeller van slechtere prognose in gelokaliseerde ziekte. In retroperitoneale MPNSTs, oudere leeftijd (60+), mannelijk geslacht en irresectabele tumoren waren geassocieerd met verminderde overleving. In niet-retroperitoneale MPNSTs vonden wij geen associatie van centraal-gelegen tumoren met overleving die in andere studies wel werd gevonden. Mogelijk wordt deze associatie dus in andere studies voornamelijk veroorzaakt door retroperitoneale tumoren. Verder werd er geen verschil gevonden tussen R0 en R1 resecties op overleving in zowel retroperitoneale als niet-retroperitoneale MPNST. Dit is van belang, omdat het aangeeft dat MPNSTs in aanmerking komen voor functie-sparende chirurgie met geplande microscopisch positieve marges. Hoofdstuk 4 Behandeling en Overleving van MPNST in Kinderen Gebruikmakend van dezelfde databases als in Hoofdstuk 3 hebben wij 70 kinderen geïdentificeerd en onderzoek gedaan naar behandeling en overleving. Gezien MPNSTs op de kinderleeftijd zeldzaam zijn, behandeld worden door kinderoncologen en geassocieerd waren met een betere overleving in Hoofdstuk 2 gaf dit aanzet voor verder onderzoek. We vonden dat kinderen zich met vergelijkbare clinicopathologische karakteristieken presenteerden als volwassenen. NF1 kinderen presenteerden zich vaker met grotere tumoren, maar werden hetzelfde behandeld als sporadische patiënten. NF1 was de enige clinicopathologische karakteristiek die geassocieerd was met verminderde overleving in MPNST op kinderleeftijd. In tegenstelling tot volwassen MPNSTs zagen we een verbeterde prognose voor gelokaliseerde kinder MPNSTs na 2005. Dit kan deels veroorzaakt zijn door verdere centralisatie van kinderoncologie in Nederland, maar ook door de implementatie van doxorubicine en ifosfamide als standaard chemotherapeuticum. In geen enkele populatie onderzocht in Hoofdstuk 2-4 was het gebruik van radiotherapie en chemotherapie geassocieerd met overleving. Hoofdstuk 5 Overwegingen in Oncologische Behandeling Omdat MPNSTs zeldzaam zijn en behandeld worden door verschillende chirurgische specialismen kan er variatie zijn in behandeloverwegingen. Oncologisch chirurgen behandelen MPNSTs als onderdeel van hun sarcoom kliniek, terwijl perifere zenuwchirurgen ze behandelen als maligne vorm van zenuwschedetumoren. Aan de hand van een internationale survey onder verschillende chirurgische verenigingen hebben wij variatie in behandeloverwegingen onderzocht, zowel in het geheel als ook tussen chirurgische subspecialisaties. In totaal hebben 174 chirurgen de survey ingevuld. Er was een duidelijke variatie tussen subspecialismen in casus presentatie en jaarlijks aantal behandelde patiënten waarbij oncologisch chirurgen gemiddeld de meeste patiënten behandelden. Diagnostische work-up varieerde tussen chirurgische subspecialismen, maar oncologisch chirurgen hielden zich het vaakst aan sarcoom