Enrico Martin

299 Samenvatting richtlijnen. (Pre)operatieve overwegingen om functie-sparend te opereren wisselde tussen chirurgen. Velen zouden minder extensieve resecties niet overwegen om functie te sparen. Indicaties voor het gebruik van radiotherapie verschilde niet tussen subspecialismen; grote tumoren (>10cm) en microscopisch positieve marges werden vaak als indicaties gekozen. Voorkeur voor volgorde van radiotherapie verschilde sterk tussen subspecialismen; oncologisch chirurgen prefereerden vaker neoadjuvante toediening. Er ontbrak overeenstemming over indicaties voor het gebruik van chemotherapie in gelokaliseerde ziekte. Ondanks dat verschillen deels verklaard kunnen worden door specialisatie bias kunnen significante verschillen ontstaan in work-up op basis van initiële presentatie. Het zou voordelig kunnen zijn om een multidisciplinaire aanpak te kiezen waarbij kennis van zowel oncologisch chirurgen als ook perifere zenuwchirurgen worden gecombineerd. Hoofdstuk 6 Diagnostische Waarde van Niet-Invasieve Testen MPNSTs kunnen op basis van kliniek onmogelijk onderscheden worden van benigne zenuwschedetumoren (BPNSTs). Bovendien treden er vaak sampling errors op en kunnen herhaaldelijke biopten hinderlijk en schadelijk zijn. Het is daarom van belang om manieren te vinden waarbij men tumoren kan identificeren die de grootste kans op maligne transformatie vertonen. MRI’s worden over het algemeen gebruikt, maar PET scans kunnen mogelijk van meerwaarde zijn in NF1 patiënten. Daarom hebben wij de huidige literatuur systematisch onderzocht over niet-invasieve testen die gebruikt kunnen worden om MPNSTs te onderscheiden. Hierbij werden conventionele MRI, functionele MRI, PET scans en liquid biopsies meegenomen. De gevoeligheid van verschillende MRI en PET karakteristieken werden gekwantificeerd met behulp van Bayesiaanse bivariate meta-analyses. Dergelijke analyses laten heterogeniteit in afkapwaarden toe, zelfs wanneer men weinig studies met kleine populaties analyseert. De afwezigheid van een target sign was zeer sensitief met een negatieve likelihood ratio van 0.04 die wijst op een hoge waarschijnlijkheid van een BPNST wanneer een target sign wel aanwezig is. Echter is de afwezigheid van een target sign niet specifiek en moet men additionele karakteristieken in acht nemen zoals slecht gedefinieerde tumorranden en perilesionaal oedeem om benigne en maligne laesies van elkaar te onderscheiden. In NF1 patiënten bieden PET scans hogere accuraatheid. SUVmax en tumor-tot-lever ratio’s zijn even gevoelig. Ideale afkapwaarden ontbreken, echter gebaseerd op individuele data van 246 patiënten suggereren onze meta-analyses dat de ideale afkapwaarde voor SUVmax ≥3.5 is. Functionele MRI’s zijn mogelijk even gevoelig als PET scans waarmee ze erg interessant zullen zijn in de sporadische patiënten populatie, maar voor hun implementatie is nog meer onderzoek nodig. Liquid biopsies hebben tot op heden nog geen rol in de diagnostiek van MPNSTs, maar kunnen mogelijk interessant worden in de toekomst. A