Marieke van Rosmalen

Nederlandse samenvatting 157 A NEDERLANDSE SAMENVATTING Het perifere zenuwstelsel verbindt de hersenen en het ruggenmerg met de spieren in ons lichaam. Via de perifere zenuwen wordt informatie van en naar de hersenen getransporteerd en zijn wij in staat om kracht te zetten en te bewegen, en om temperatuurverschillen, pijn en aanraking te voelen. Bij schade aan deze perifere zenuwen wordt er gesproken van een neuropathie (of van een polyneuropathie als meer dan 1 zenuw beschadigd is). Neuropathieën kunnen verschillende oorzaken hebben, zoals beschadiging van de zenuw door alcohol, medicatie, lever- of nierfalen, vitaminedeficiënties of een idiopathische oorzaak. Behandeling en beloop van de neuropathie kan erg variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Het is daarom belangrijk om de juiste oorzaak te vinden en zo de juiste diagnose te stellen. Bij het zoeken naar de juiste diagnose maakt de neuroloog gebruik van de klinische presentatie en het neurologisch onderzoek. Ook aanvullende onderzoekstechnieken, zoals bloedonderzoek, zenuwgeleidingsonderzoek en beeldvorming kunnen hierbij helpen. Het is belangrijk dat deze aanvullende onderzoekstechnieken betrouwbaar zijn en dat zij met ruim voldoende zekerheid de aan- of afwezigheid van de ziekte kunnen voorspellen, want alleen dan zijn ze bruikbaar in de klinische praktijk. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) en multifocale motore neuropathie (MMN) zijn beide zeldzame polyneuropathieën met een inflammatoire oorzaak. Bij patiënten met “typische” CIDP is er sprake van een langzaam progressief, symmetrisch en distaal krachtsverlies, dat gepaard gaat met gevoelsstoornissen en de afwezigheid van de reflexen in alle extremiteiten. CIDP is echter een heterogeen ziektebeeld en bestaat uit typische CIDP en varianten hiervan. Het stellen van de diagnose ‘CIDP’ is daarom soms een uitdaging voor de neuroloog. Het stellen van de juiste diagnose is echter belangrijk omdat CIDP reageert op behandeling met immunoglobulinen, corticosteroïden of plasmaferese. De behandeling kan het krachtsverlies en de gevoelsstoornissen verbeteren en kan verdere progressie en onomkeerbare schade aan de zenuwen voorkomen. MMN daarentegen is een homogener ziektebeeld en de klachten treden vooral asymmetrisch op en met name in de handen, maar soms ook in de voeten. Er is sprake van krachtsverlies zonder gevoelsstoornissen. De symptomen bij MMN kunnen erg lijken op de symptomen van amyotrofische laterale sclerose (ALS) of progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA). Het is in de klinische praktijk belangrijk om onderscheid te maken tussen MMN en ALS en PSMA omdat de prognose en behandelopties erg verschillen. Voor ALS en PSMA bestaat op dit moment nog altijd geen symptomatische of curatieve behandeling, terwijl MMN, net als CIDP, op behandeling met immunoglobulinen reageert. MMN verslechtert op behandeling met corticosteroïden en het onderscheid met CIDP moet daarom ook altijd gemaakt worden.