Marieke van Rosmalen

Addendum 158 Uit eerdere studies over CIDP is bekend dat er een aantal factoren zijn die een gunstig beloop van de ziekte en de prognose kunnen voorspellen, zoals een subacuut begin, symmetrie van de klachten en afwezigheid van spieratrofie. Er is weinig bekend over de factoren, anders dan het gebruik van immunoglobulinen, die van invloed zijn op de ziekteprogressie bij MMN. Hier is weinig onderzoek naar gedaan. Om hier beter inzicht in te krijgen is het ziektebeloop bij (met immunoglobulinen behandelde) patiënten met MMN bestudeerd in hoofdstuk 2 . De resultaten van deze longitudinale studie laten zien dat MMN een progressieve aandoening is en dat de meeste patiënten, ondanks behandeling met immunoglobulinen, een langzame afname van de spierkracht ervaren. Factoren die van invloed zijn op deze afname van de spierkracht zijn afwezige reflexen ten tijde van het stellen van de diagnose, als ook het aanwezig zijn van reeds zeer uitgesproken zwakte op dat moment. Deze uitgesproken zwakte wordt weer beïnvloed door de aanwezigheid van anti-GM1 antilichamen in het bloed van de patiënt en door een langere ziekteduur tot aan start van therapie. Op basis van deze resultaten is het dus van cruciaal belang om de diagnose MMN tijdig te stellen zodat vlot gestart kan worden met de behandeling met immunoglobulinen. Het stellen van de diagnose CIDP of MMN is in de huidige klinische praktijk gestoeld op een aantal criteria die de kernsymptomen omvatten van CIDP of MMN, tezamen met het vinden van specifieke afwijkingen bij zenuwgeleidingsonderzoek. Er bestaan in de huidige literatuur verschillende versies van deze diagnostische consensus criteria, wat aangeeft dat er weinig overeenstemming bestaat over hoe de diagnose CIDP of MMN gesteld zou moeten worden. Daarnaast hebben de diagnostische hulpmiddelen die gebruikt worden in de huidige diagnostische criteria hun beperkingen wat de toepassing van de criteria verder bemoeilijkt. Zenuwgeleidingsonderzoek kan bij patiënten met CIDP of MMN vertragingen laten zien in de zenuwgeleiding en de meest specifieke afwijkingen bestaan uit het vinden van blokkades in de zenuwgeleiding ( demyelinisatie ). Het vinden van deze vertragingen of blokkades is niet gemakkelijk en meestal is er veel ervaring en neurofysiologische expertise nodig om de afwijkingen te vinden. Dit maakt het zenuwgeleidingsonderzoek voor CIDPenMMN lastig en kan ervoor zorgen dat de afwijkingen worden gemist. Als het zenuwgeleidingsonderzoek geen of onvoldoende aanwijzingen toont voor demyelinisatie kunnen ondersteunende onderzoekstechnieken nodig zijn om de diagnose CIDPof MMN te stellen of juist te verwerpen. Deze ondersteunende onderzoekstechnieken bestaan uit bloedonderzoek en beeldvorming van de zenuwen. Beeldvorming van de zenuwen betreft doorgaans magnetic resonance imaging (MRI) maar in gespecialiseerde medische centra wordt tegenwoordig ook gebruik gemaakt van zenuwechografie. Op een MRI van het zenuwvlechtwerk in de nek, de plexus brachialis , kunnen verdikkingen worden gezien van de cervicale zenuwwortels ( Figuur 1.4A ). Daarnaast kan het signaal van de zenuwwortels ‘intenser’, ofwel witter, zijn op T2-gewogen opnamen ( Figuur 1.4B ) of kunnen de zenuwwortels aankleuren na toediening van gadolinium. In de huidige klinische praktijk worden de MRI-scans van de plexus brachialis subjectief beoordeeld omdat er geen afkapwaarden bestaan voor abnormale zenuwdikte. Dit kan leiden tot grote variaties tussen beoordelaars en het beperkt de betrouwbaarheid van de uitslag van het onderzoek en