Birgitta Versluijs

185 Nederlandse samenvatting 10 Sinds 2008 wordt bij al onze SCT-patiënten voorafgaand aan de behandeling een pul- monale screening gedaan met longfunctietesten, beeldvorming met een HRCT-scan en een longspoeling (Broncho Alveolaire Lavage = BAL) voor infectieuze diagnostiek van virussen, bacteriën en schimmels. In Hoofdstuk 4 worden de bevindingen van de eerste 5 jaar van deze screening beschreven. Bij 86% van de 142 patiënten die in die periode werden getransplanteerd kon het volledige programma worden gedaan. Geen van de pa- tiënten had symptomen ten tijde van de screening. Bij de meerderheid van de patiënten werden echter wel afwijkingen gevonden. De longfunctie was afwijkend in 66% van de gevallen, de BAL was positief in 47%, en de HRCT-longen liet afwijkingen zien in 55% van de gevallen. Patiënten zonder voorbehandeling met chemotherapie (zoals patiënten met een stofwisselingsziekte of beenmergfalen) hadden significant minder afwijkingen op de HRCT dan de rest van het cohort. Afwijkingen in longfunctie en BAL kwamen evenveel voor bij de verschillende categorieën patiënten. Bij 46 patiënten had de uitkomst van de screening direct klinische implicaties in die zin dat is overgegaan tot het verrichten van een longbiopsie, een switch in antibiotica of de beslissing tot verlengde duur van immuun-suppressieve therapie. We vonden een relatie tussen klinisch significante afwijkingen op de HRCT en het ont- wikkelen van allo-longbeeld. Voor andere afwijkingen was dit niet het geval. Screening op longproblemen levert dus vaak iets op met directe klinische implicaties, en soms heeft de uitkomst een voorspellende waarde als het gaat om het ontwikkelen van long- problemen in de toekomst. In Hoofdstuk 5 gaat het over de waarde van een HRCT-scan van de longen voor het dif- ferentiëren tussen immuun-gemedieerde en niet-immuun-gemedieerde longziekte na SCT. Hiertoe werd eerst een scoringssysteem ontwikkeld gebaseerd op veelvoorkomen- de HRCT-afwijkingen bij SCT-patiënten. Hierbij krijgen 8 verschillende items een score van 0-18, en is er een totaalscore die varieert van 0-144 (hoe hoger de score hoe meer af- wijkingen). Twee ervaren kinderradiologen pasten de score toe op 124 long HRCT-scans, en een van hen herhaalde dit 1 maand later nog eens. De overeenkomst tussen de twee beoordelaars (inter-observer), en de overeenkomst tussen de scores van dezelfde beoor- delaar met een maand tussenpose (intra-observer) was redelijk tot goed. Vervolgens werden, retrospectief, de HRCT-scans van 52 kinderen met respiratoire symptomen in de eerste 100 dagen na SCT met dit scoringssysteem bekeken. De ra- diologen waren geblindeerd voor de naam van de patiënt en de klinische vraagstelling. Bij diezelfde 52 kinderen is door een ervaren stamceltransplantatiearts de diagnose allo- longbeeld of non-allolongbeeld gesteld. Dit is gedaan op basis van klinische gegevens, laboratoriumuitslagen en het beloop in de tijd.