Birgitta Versluijs

186 10 Immuun gemedieerde longziekte na SCT De vergelijking van de HRCT-scores van allo-longbeeld versus non-allo-longbeeld liet bij kinderen met allo-longbeeld een significant hogere score zien ten aanzien van matglasaf- wijkingen, airtrapping en de totaalscore. Op basis hiervan definieerden we de “allo-score” bestaand uit de som van de score voor matglasafwijking en airtrapping. Deze score heeft goede eigenschappen als diagnostische test waarbij de afkapwaarde tussen 20-25 ligt. In de toekomst kunnen we deze score gebruiken in de patiëntenzorg. Van oudsher bestaat er bij virusinfecties rondom SCT de angst dat er progressie van de infectie optreedt vanwege de slechte afweer van de patiënten. Daarom wordt er in de meeste SCT-centra in het geval van Respiratoir Syncytieel Virus (RSV; een type virus dat bij jonge kinderen veel voorkomt) besloten tot behandeling met antivirale therapie. Deze therapie is duur, heeft bijwerkingen en de effectiviteit is niet goed onderzocht. In eerdere studies naar respiratoire virussen na SCT, zagen wij geen verergering van de virale infecties in de eerste periode na de transplantatie. Hoofdstuk 6 geeft een overzicht van het beloop van onbehandelde RSV-infectie bij kinderen tijdens of kort na SCT. Wij concluderen dat er bij geen van de 8 patiënten directe progressie van de RSV-infectie is opgetreden, en dat de symptomen mild zijn. Dit ondersteunt een terughoudend beleid ten aanzien van antivirale behandeling van RSV in kinderen rondom SCT. Hoofdstuk 7 gaat door op de hypothese geformuleerd in Hoofdstuk 3. In dit grotere co- hort SCT-patiënten zien we dat het aantonen van een luchtwegvirus in de longen een voorspeller is voor het ontwikkelen van allo-longbeeld, maar dat deze relatie niet geldt voor virussen die alleen in de neus/keelholte worden gedetecteerd. Van de 179 in het onderzoek opgenomen kinderen was 41% positief voor een virus in de BAL. In totaal ontwikkelden 24 kinderen een allo-longbeeld (13%), de kans hierop was 26% bij virus- positieve BAL, versus 6 % in de virus-negatieve groep. Ook hier zagen we een trend naar een beschermend effect van de behandeling van GvHD tegen de ontwikkeling van allo- longbeeld in de virus-positieve groep (Figuur 2). Hoofdstuk 8 beschrijft een cohort van 53 kinderen met allo-longbeeld na SCT, 30 hadden IPS en 23 BOS. Zij werden behandeld met methyl-prednisolon pulse therapie. Slechts 43% herstelde van de longziekte en overleefde. We onderzochten voorspellers voor uit- komsten op de langere termijn. Kinderen met beademingsbehoefte op het moment van diagnose allo-longbeeld, en kinderen waarbij het allo-longbeeld ontstond tijdens of na systemische behandeling met steroïden voor GvHD in een ander orgaan, hadden een slechtere prognose. Als er een respiratoir virus werd aangetoond in de luchtwegen was de kans op overleving zonder chronische longziekte juist beter. Bij slechte respons op initiële therapie, wat vaak al binnen 2 weken duidelijk werd, was de overlevingskans slechts 4%. Bij de overlevers herstelde de longfunctie tot ongeveer 70% van normaal, en zij waren grotendeels zonder luchtwegklachten. Er is dus nog veel te verbeteren aan de behandeling van allo-longbeeld. Het is meestal al snel duidelijk welke patiënten inten- sievere therapie nodig hebben.