Birgitta Versluijs

188 10 Immuun gemedieerde longziekte na SCT weken na de transplantatie als de afweer al weer wat herstelt, en dat er bij alle patiënten tenminste enige respons is op immuun-suppressieve therapie. Een aantal studies naar voorspellers voor BOS of IPS tonen een relatie met GvHD. In ons cohort zien we juist een beschermend effect van (de behandeling van) GvHD. Wat is de betekenis van respiratoire virussen tijdens SCT? Van ervaringen bij longtransplantatiepatiënten weten we dat respiratoire virussen kort na transplantatie de kans op afstoting van de long vergroten. Dit is vergelijkbaar met het ontstaan van allo-longbeeld na SCT. Opvallend is dat wij geen kinderen zagen met progressieve virale luchtweginfectie in de periode van de laagste weerstand, net na de SCT. Studies over dit onderwerp bieden tegenstrijdige resultaten. In sommige studies wordt onze bevinding van een in principe mild beloop van de virusinfectie bevestigd. In andere studies wordt juist een relatie beschreven met slechte prognose, waarbij vaak niet duidelijk is of dit dan directe progressie is, of verslechtering in een latere fase, en in dat geval dus mogelijk beter passend bij een vorm van immuun gemedieerde longziekte. Welk aanvullend onderzoek draagt bij aan de diagnose allo-longbeeld? Voorafgaand aan de SCT is het belangrijk om virale diagnostiek in BAL te verrichten om daarmee het risico op allo-longbeeld vast te stellen en preventieve maatregelen te kun- nen nemen. Ten tijde van symptomen is de combinatie van longfunctie, HRCT-scan van de longen en infectie diagnostiek van groot belang. Bij de beoordeling van de respons op therapie is de longfunctie een belangrijk meetinstrument. Wat bepaalt de prognose van allo-longbeeld? Bestudering van de literatuur over allo-longbeeld bij kinderen onderstreept de ernst van de aandoening, met een hoge mortaliteit van 50-80% voor IPS, en 20-50% voor BOS. In de meeste studies wordt behandeld met systemische steroïden, maar er is dus zeker plaats voor het verbeteren van deze behandeling. Op basis van de pathofysiologische fenomenen die een rol spelen bij allo-longbeeld, worden op dit moment meerdere thera- pieën bestudeerd bij patiënten (vooral volwassenen). Hierbij worden zowel de effectivi- teit als het bijwerkingen-profiel in ogenschouw genomen. De langetermijn uitkomsten van allo-longbeeld zijn niet vaak bestudeerd. Wij zien bij onze overlevers een herstel van de longfunctie tot ongeveer 70% van normaal. Dat is veel beter dan de resultaten die doorgaans worden beschreven bij BOS bij volwassenen. Over de langetermijn ontwikkeling van de longfunctie na IPS is heel weinig bekend.