208 Appendices fibrose een langere en hogere P-golfduur, QRS-duur, QTc, Cornell-index en ruimtelijke QRS-T-hoek dan degenen zonder fibrose. Deze bevindingen tonen aan dat de ECG-abnormaliteiten die kenmerkend zijn voor FD variëren met leeftijd en geslacht, bijvoorbeeld een hogere Cornell-index in de jongvolwassenen en een verlengde QRS-duur op latere leeftijd. Het volgen van de veranderingssnelheid in ECG-parameters kan een goede manier zijn om ziekteprogressie te detecteren bij patiënten die subtiele ECG-veranderingen vertonen, maar nog geen veranderingen tonen op andere conventionele cardiovasculaire beeldvorming. Bovendien kan monitoring van ECG-veranderingen bij FD worden gebruikt om de behandel effectiviteit te evalueren, waarbij de huidige studie een referentiekader biedt voor vergelijking van nieuwe behandelingen. Hoofdstuk 4 beschrijft de morfologische en functionele echocardiografische veranderingen bij patiënten met klassieke FD in vergelijking met gezonde controles. Dit onderzoek werd uitgevoerd omdat 1) de progressie van echocardiografische kenmerken van FD over lange follow-up periodes grotendeels onbekend was en 2) inzicht in de evolutie van echocardiografische parameters en hun relatie met cardiale complicaties kan helpen bij therapeutische besluitvormingen. Voor 92 patiënten met klassieke FD werden de twee echocardiogrammen per patiënt met de langste follow-up duur opnieuw beoordeeld en geanalyseerd (58 vrouwen, mediane duur tussen de echo’s: 12 jaar, 92% behandeld met ERT). De resultaten werden vergeleken met gegevens van 147 echocardiogrammen van gezonde personen (cross-sectionele onderzoek data). Er werd onderzocht wat het effect is van leeftijd, FD en geslacht op: de interventriculaire septumdikte in einddiastole (IVSd), de relatieve wanddikte (RWT), de geïndexeerde linker ventrikel massa (LVMi), de geïndexeerde linker atrium volume (LAVI) en de verhouding van de vroeg diastolische mitralis inflow snelheid / vroeg diastolische septale weefsel mitralis annulus snelheid (E/e’). Voor de secundaire onderzoeksvraag werd de relatie tussen het eerste echocardiogram en de latere ontwikkeling van atriumfibrilleren (AF) bij FD getest. De vroegste tekenen van cardiale betrokkenheid op echocardiografie bij klassieke FD patiënten waren: verhoogde waarden voor IVSd en RWT bij alle FD-patiënten en E/e’ bij de mannelijke patiënten. Verhoogde waarden van deze markers op het eerste echocardiogram waren geassocieerd met een verhoogd risico op AF op latere leeftijd. Ten opzichte van gezonde personen en gedurende het volwassen leven, namen IVSd, RWT, LVMi, LAVI en E/e’ significant toe bij FD-patiënten. Deze bevindingen suggereren dat de progressie in de metingen die de linkerventrikel (LV), linker atrium morfologie en LV-diastolische functie weergeven, cardiale FD activiteit representeren. Het vergelijken van de absolute waarden van echocardiografische metingen bij FD-patiënten met leeftijds- en geslacht specifieke referentiewaarden
RkJQdWJsaXNoZXIy MTk4NDMw