Nederlandstalige Samenvatting | 223 Deformatiebeeldvorming Een techniek die kan helpen om uitingsvormen van hartspierziekten in een vroeg stadium aan het licht te brengen is echocardiografische deformatiebeeldvorming. Deze techniek is gericht op het kwantificeren van mechanische vervorming (deformatie) van de hartspier gedurende de hartcyclus. Eerdere studies hebben laten zien dat hiermee subtiele mechanische afwijkingen ontmaskerd kunnen worden, die bij visuele beoordeling van beelden onopgemerkt zouden blijven. Ondanks het niet-invasieve karakter, de lage kosten en de brede beschikbaarheid, wordt in de klinische praktijk wordt nog maar beperkt gebruik gemaakt van deformatiebeeldvorming. Waarschijnlijk komt dit onder andere doordat de waarde van de meeste parameters slechts in één cohort is aangetoond, zonder externe validatie. Daarnaast hebben eerdere studies nog niet de toegevoegde waarde in vergelijking met de huidige klinische praktijk onderzocht, waarin meerdere modaliteiten naast elkaar worden gebruikt. In dit proefschrift wordt ARVC als ziektemodel gebruikt om het pad naar de klinische toepassing van deformatiebeeldvorming bij (erfelijke) hartspierziekten te beschrijven. Hierbij worden diverse doelen beoogd: verbetering van vroege herkenning van ARVC, verbetering van risicostratificatie ten aanzien van levensbedreigende ritmestoornissen, en tot slot ook meer bekendheid en bredere toepassing van deformatiebeeldvorming bij verdenking op hartspierziekten in de algemene cardiologische praktijk. Deel I – Deformatiebeeldvorming in ARVC ARVC begint in specifieke regio’s van met name de rechterkamer (RV) en verspreidt zich steeds verder over zowel de rechter- als de linkerkamer. Visuele beoordeling van wandbewegingsstoornissen in de dunwandige RV is erg lastig, maar wel een vereiste binnen de criteria om de diagnose ARVC te stellen. In Hoofdstuk 2 onderzoeken wij of het gebruik van RV deformatiebeeldvorming kan leiden tot betere detectie van ARVC patiënten middels echocardiografie. Hierbij bleek dat alle patiënten die de diagnose ARVC kregen volgens een expert panel al (subtiel) afwijkende RV deformatiepatronen lieten zien. Het was dus een hele gevoelige (sensitieve) methode. Er moeten echter altijd meerdere modaliteiten naast elkaar gebruikt worden om de diagnose te stellen, omdat afwijkende RV deformatie op zichzelf geen betrouwbaar onderscheid kan maken tussen ARVC en andere RV gerelateerde ziekten (niet specifiek). Er zijn het afgelopen decennium twee verschillende methoden ontwikkeld om regionale afwijkingen in de RV te classificeren. In een cohort in Utrecht werden drie karakteristieke regionale deformatiepatronen onderscheiden en in een cohort in Oslo werd gefocust op mechanische dispersie, een maat voor heterogeniteit van de contractie. Beide methoden waren echter nog niet extern gevalideerd of met elkaar vergeleken. Hoofdstuk 3 beschrijft de succesvolle externe validatie van beide methoden. In een gecombineerd cohort van patiënten uit Oslo en Utrecht laten we daarnaast zien dat het combineren van de twee technieken aanvullende waarde kan hebben. Als het regionale deformatiepatroon normaal is, bleek het risico op een ernstige hartritmestoornis zeer laag. Wanneer het patroon afwijkend is kan de mechanische dispersie verder onderscheid maken tussen een matig en een hoog risico op ernstige ritmestoornissen. A
RkJQdWJsaXNoZXIy MTk4NDMw