162 In Deel 2 (Hoofdstukken 4, 5 en 6) zijn verschillende aspecten van bloedingsneiging bij mensen met OI onderzocht, waaronder de prevalentie van anamnestische verhoogde bloedingsneiging en mogelijk onderliggende stollingsstoornissen. In hoofdstuk 4 werd een pilotonderzoek uitgevoerd bij 22 volwassenen met OI om voor het eerst in 40 jaar bloedingsneiging nader te onderzoeken. Zowel met behulp van een uitgebreide zelf gerapporteerde ISTH-BAT vragenlijst (Self-BAT) als laboratoriumbloedonderzoek werd gezocht naar verhoogde bloedingsneiging en stollingsstoornissen. Er werden vier patiënten geïdentificeerd die een verhoogde bloedingsneiging vertoonden, maar er werden bij hen geen stollingsproblemen gevonden. Bij twee patiënten werd een afwijkende fibrinolyse vastgesteld, maar was er geen anamnestische bloedingsneiging aanwezig. Dit pilotonderzoek kon geen duidelijkheid geven over de vraag of er een verhoogde bloedingsneiging of stollingsstoornis was bij deze groep patiënten met OI. In hoofdstuk 5 werd in een groot cohort onderzoek gedaan naar anamnestische bloedingsneiging bij patiënten met OI aan de hand van de zelf gerapporteerde ISTH-BAT vragenlijst (Self-BAT). In totaal zijn 195 ingevulde vragenlijsten geanalyseerd. De belangrijkste bevinding was dat 42% (81/195) van alle patiënten een verhoogde bloedingsneiging meldde, wat aanzienlijk hoger was dan in een algemene populatie verwacht mag worden. De belangrijkste conclusie was dan ook dat bloedingsneiging daadwerkelijk een belangrijk symptoom is bij mensen met OI. De bloedingsneiging anamnese (Self-BAT) is geanalyseerd om te bepalen welke bloedingssymptomen het vaakst voorkomen en welke het meest klinisch relevant zijn. Aangezien patiënten met OI vaak operaties ondergaan en vaak tandextracties nodig hebben, is het van groot belang om alert te zijn op bloedingen tijdens deze ingrepen. Bij dergelijke ingrepen zijn vaak grote interventies nodig om bloedingen te stoppen. Bovendien blijkt dat hevige menstruele bloedingen en postpartumbloedingen vaak voorkomen. Voor dergelijke bloedingen zijn vaak therapieën beschikbaar om de ernst van de bloedingen te verminderen. Het advies dat voortkomt uit dit hoofdstuk was dan ook om de bloedingsneiging bij individuele OI patiënten goed in kaart te brengen met een gestructureerde anamnese (ISTH-BAT) en om interventies op een individuele basis laagdrempelig toe te passen om bloedingen te voorkomen.
RkJQdWJsaXNoZXIy MTk4NDMw